Abordaje clínico y conductual de paciente con síndrome de Haberland: Reporte de caso

Resumen

Introducción: La lipomatosis encefalocraneocutánea (ECCL), síndrome de Haberland o de Fishman, es un trastorno neurocutáneo congénito raro, esporádico y de etiología desconocida. Las mejores conclusiones sobre su etiología y patogénesis se basan en una descripción precisa del fenotipo característico de los pacientes con ECCL. Clínicamente está caracterizado por la tríada clásica de afectación cutánea, ocular y del SNC, los pacientes presentan lesiones unilaterales en tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico: piel, ojos y SNC; y cuyo principal marcador es el Nevo Psilolíparo. Descrito por Haberland y Perou en 1970. La rareza y la ignorancia común de la condición a menudo dificultan el diagnóstico. El diagnóstico diferencial se realiza con otros mosaicismos neurocutáneos, como los síndromes de Delleman, Goldenhar o Proteus aunque puede llegar a ser muy dificultoso debido a la gran superposición que existe entre ellos. Objetivo: Describir el abordaje clínico y conductual de una paciente diagnosticada con Sindrome de Haberland. Reporte del caso: Paciente femenino de 7 años de edad acude al Postgrado de Odontopediatría para su evaluación clínica, por presentar lesión tumoral de coloración rojiza, pediculada, de consistencia blanda y superficie irregular ubicada en encía adherida entre 84 y 85. En cuanto a los procedimientos odontológicos se realizaron tratamientos periodontales, restauradores, endodónticos y quirúrgicos. Conclusión: Es una enfermedad congénita que requiere una detección y manejo oportuno para evitar secuelas. Por otro lado, los métodos para modificar el comportamiento en una consulta de odontopediatría están centrados en evitar conductas desagradables y desarrollar actitudes positivas frente a la salud bucal.