Pacientes pediátricos con Anemia de Fanconi, consideraciones para su abordaje estomatológico. Revisión de la literatura.

Resumen

La anemia de Fanconi fue descrita en 1927 por el pediatra Guido Fanconi, es una enfermedad hereditaria con patrón de transmisión autosómico recesivo, asociada con múltiples mutaciones en al menos 20 genes. Es un síndrome de inestabilidad genómica con predisposición a anomalías congénitas, insuficiencia de la médula ósea y cáncer. Las anomalías congénitas más frecuentes incluyen las observadas en la asociación VACTERL-H. El método principal para confirmar el diagnóstico es la prueba de ruptura cromosomal. Ante el diagnóstico de anemia de Fanconi se recomienda seguir un plan de manejo en un centro especializado en hemato-oncología donde se realice vigilancia periódica de los sistemas afectados por la enfermedad. Los hallazgos bucales pueden incluir microdoncia, dientes supernumerarios, ausencias congénitas, gingivitis y periodontitis. Objetivos: Analizar un protocolo de atención estomatológico para pacientes pediátricos que padecen anemia de Fanconi, mediante una revisión de la literatura. Materiales y métodos: revisión de la literatura de artículos científicos de las plataformas PubMed, Google Schoolar. Fotografías de pacientes del Instituto Nacional de Pediatría. Resultados: deben programarse revisiones periódicas de estos pacientes debido al riesgo a desarrollar neoplasias, considerar valores celulares y el uso de profilaxis antimicrobiana al realizar tratamientos dentales, el abordaje de las periodontopatías será acorde a la gravedad, el uso de hemostáticos locales estará indicado en algunos casos. Conclusión: El estomatólogo pediatra debe conocer esta patología e implicaciones sistémicas para brindar una atención segura y de calidad. El abordaje es multidisciplinario, el éxito del tratamiento depende en gran parte de la cooperación del paciente y familia.