Pacientes pediátricos com anemia de Fanconi, considerações para sua abordagem estomatológica. Revisão da literatura.

Resumo

Anemia de Fanconi, descrita em 1927 pelo pediatra Guido Fanconi, é uma doença hereditária com padrão de transmissão autossômica recessiva, associada a mutações múltiplas em pelo menos 20 genes. É uma síndrome de instabilidade genômica com predisposição a anomalias congênitas, falência da medula óssea e câncer. As anomalias congênitas mais freqüentes incluem as observadas na associação VACTERL-H. O principal método para confirmar o diagnóstico é o teste de quebra cromossômica. Após o diagnóstico da anemia de Fanconi, recomenda-se seguir um plano de manejo em um centro especializado em hemato-oncologia onde se realiza uma vigilância regular dos sistemas afetados pela doença. Os resultados orais podem incluir microdontia, dentes supranumerários, ausências congênitas, gengivite e periodontite. Objetivos: Analisar um protocolo de cuidados estomatológicos para pacientes pediátricos com anemia de Fanconi através de uma revisão da literatura. Materiais e métodos: Revisão bibliográfica de artigos científicos das plataformas PubMed e Google Scholar. Fotografias de pacientes do Instituto Nacional de Pediatria. Resultados: controles periódicos devem ser programados para esses pacientes devido ao risco de desenvolvimento de neoplasia, valores celulares e o uso de profilaxia antimicrobiana devem ser considerados ao realizar o tratamento odontológico, a abordagem das periodontopatias estará de acordo com a gravidade, e o uso de hemostáticos locais será indicado em alguns casos. Conclusão: O estomatologista pediátrico deve estar familiarizado com esta patologia e suas implicações sistêmicas, para oferecer um atendimento seguro e de qualidade. A abordagem é multidisciplinar, e o sucesso do tratamento depende em grande parte da cooperação do paciente e da familia.