Síndrome de Ellis Van Creveld (EVC): Reporte de un caso con seguimiento de 6 años.

Resumen

Introducción: El Síndrome de Ellis Van Creveld, con mutaciones en los genes EVC y EVC2 ubicados en el cromosoma 4p16.2, fue descrito por Richard W.B. Ellis y Simon Van Creveld en 1930. Tiene una incidencia de 7:1.000.000. Dentro de sus características clínicas los pacientes presentan: polidactilia postaxial de manos y pies, condrodisplasia de los huesos largos, displasia ectodérmica, malformaciones cardiacas (más comúnmente un defecto de la tabicación auricular primaria, presentándose en el 60% de las personas afectadas). Bucalmente podemos observar: múltiples frenillos, labio y/o paladar hendido, hipodoncia, retraso en la erupción o exfoliaciones tempranas, presencia de dientes natales, dientes en forma de clavija, hipoplasia del esmalte, borramiento del surco gingivolabial superior y maloclusión. Objetivo: Identificar las manifestaciones clínicas para brindar un correcto manejo interdisciplinario. Desarrollo: Paciente femenina de 8 años de edad, con seguimiento en la Clínica de la Especialidad de Odontopediatría de la Universidad de Guadalajara desde los 18 meses de edad donde  se han realizado diversos tratamientos tales como pulpotomía con MTA en el OD. 55 para su post rehabilitación con ionómero Equia Forte y resinas en los OD. 64, 65, 74 y 75  con previa profilaxis antibiótica. Actualmente se encuentra en el servicio de cirugía maxilofacial para la planificación de la cirugía de alargamiento de fondo de saco.