Síndrome de Ellis Van Creveld (EVC): Relato de um caso com seguimento a 6 anos.

Resumo

Introdução: A Síndrome de Ellis Van Creveld, com mutações nos genes EVC e EVC2 localizados no cromossomo 4p16.2, foi descrita por Richard WB Ellis e Simon Van Creveld em 1930. Taxa de incidência de 7:1.000.000. Entre suas características clínicas, os pacientes apresentam: polidactilia pós-axial das mãos e pés, condrodisplasia de dois ossos longos, displasia ectodérmica, malformações cardíacas (mais comumente um defeito do septo atrial primário, ocorrendo em 60% das pessoas acometidas). Por via oral podemos observar: múltiplos aparelhos, fissura labial e/ou palatina, hipodontia, erupção tardia ou descamação precoce, presença de dentes naturais, dentes em cavilha, hipoplasia de esmalte, embotamento do sulco gengivolabial superior e mais oclusão. Objetivo: Identificar manifestações clínicas para proporcionar um correto manejo interdisciplinar. Desenvolvimento: Paciente do sexo feminino, 8 anos, acompanhada na Clínica Especializada de Odontopediatria da Universidade de Guadalajara por 18 meses, onde foram realizados diversos tratamentos, como pulpotomia com MTA em OD. 55 para sua pós-reabilitação com ionômero Equia Forte e resinas não OD. 64, 65, 74 e 75 com profilaxia antibiótica prévia. Ele não está atualmente no serviço de cirurgia oral e maxilofacial para o planejamento da cirurgia de alongamento do fundo de saco.