Abordagem clínica e comportamental de um paciente com síndrome de Haberland: relato de caso.

Resumo

Introdução: A lipomatose encefalocraniocutânea (LECC), síndrome de Haberland ou Fishman, é uma doença neurocutânea congénita, rara e esporádica, de etiologia desconhecida. As melhores conclusões sobre a sua etiologia e patogénese baseiam-se numa descrição exacta do fenótipo caraterístico dos doentes com LECC. Clinicamente caracterizada pela tríade clássica de envolvimento cutâneo, ocular e do SNC, os doentes apresentam lesões unilaterais em tecidos de origem ectodérmica e mesodérmica: pele, olhos e SNC; o principal marcador é o Nevo Psiloliparoso. Descrito por Haberland e Perou em 1970. A raridade e o desconhecimento comum da doença dificultam frequentemente o diagnóstico. O diagnóstico diferencial é efectuado com outros mosaicismos neurocutâneos, como os síndromes de Delleman, Goldenhar ou Proteus, embora possa ser muito difícil devido à grande sobreposição entre eles. Objetivo: Descrever a abordagem clínica e comportamental de uma doente com o diagnóstico de Síndrome de Haberland. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 7 anos de idade, procurou o Serviço de Pós-graduação em Odontopediatria para avaliação clínica, apresentando lesão tumoral pedunculada, avermelhada, de consistência mole e superfície irregular, localizada na gengiva aderida entre os números 84 e 85. Foram realizados tratamentos periodontal, restaurador, endodôntico e cirúrgico.  Conclusão: Trata-se de uma doença congénita que requer deteção e tratamento atempados para evitar sequelas. Por outro lado, os métodos para modificar o comportamento numa prática de dentisteria pediátrica centram-se em evitar comportamentos desagradáveis e desenvolver atitudes positivas em relação à saúde oral.